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診断基準|胆管

IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012

(厚生労働省IgG4関連全身硬化性疾患の診断法の確立と治療方法の開発に関する研究班)
(厚生労働省難治性の肝胆道疾患に関する調査研究班)
(日本胆道学会)

【疾患概念】
 IgG4関連硬化性胆管炎とは,血中IgG4値の上昇,病変局所の線維化とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤などを特徴とする原因不明の硬化性胆管炎である.狭窄部位では全周性の壁肥厚を認め,狭窄を認めない部位にも同様の変化がみられることが多い.自己免疫性膵炎を高率に合併し,硬化性唾液腺炎,後腹膜線維症などを合併する症例もあるが,単独で発症する場合もある.
 臨床的特徴としては高齢の男性に好発し,閉塞性黄疸を発症することが多い.ステロイド治療に良好に反応して臨床徴候,画像所見などの改善を認めるが,長期予後は不明である.
 本症の診断においては胆管癌や膵癌などの腫瘍性病変,および原発性硬化性胆管炎との鑑別が極めて重要である.また,原因が明らかな二次性硬化性胆管炎を除外する必要がある.

【臨床診断基準】
A.診断項目

  1. 胆道画像検査にて肝内・肝外胆管にびまん性,あるいは限局性の特徴的な狭窄像と壁肥厚を伴う硬化性病変を認める.
  2. 血液学的に高IgG4血症(135mg/dl以上)を認める.
  3. 自己免疫性膵炎,IgG4関連涙腺・唾液腺炎,IgG4関連後腹膜線維症のいずれかの合併を認める.
  4. 胆管壁に以下の病理組織学的所見を認める.
    ①高度なリンパ球.形質細胞の浸潤と線維化
    ②強拡1視野あたり10個を超えるIgG4陽性形質細胞浸潤
    ③花筵状線維化(storiform fibrosis)
    ④閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis)

 オプション:ステロイド治療の効果
 胆管生検や超音波内視鏡下穿刺吸引法(Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration, EUS-FNA)を含む精密検査のできる専門施設においては,胆管癌や膵癌などの悪性腫瘍を除外後に,ステロイドによる治療効果を診断項目に含むことができる.
B.診断
 Ⅰ.確診:1+3,1+2+4①②,4①②③,4①②④
 Ⅱ.準確診:1+2+オプション
 Ⅲ.疑診:1+2
 ただし,胆管癌や膵癌などの悪性疾患,原発性硬化性胆管炎や原因が明らかな二次性硬化性胆管炎を除外することが必要である.診断基準を満たさないが,臨床的にIgG4関連硬化性胆管炎が否定できない場合,安易にステロイド治療を行わずに専門施設に紹介することが重要である.

診断基準

富山大学保健管理センター
杉谷キャンパス

松井祥子

〒930-0194
富山県富山市杉谷2630
TEL 076-434-7199
FAX 076-434-7668

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