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診断基準|腎臓

IgG4関連腎臓病(IgG4-related kidney disease)診断基準

  1. 尿所見,腎機能検査に何らかの異常を認め,血液検査にて高IgG血症,低補体血症,高IgE血症のいずれかを認める.
  2. 画像上特徴的な異常所見(びまん性腎腫大,腎実質の多発性造影不良域,単発性腎腫瘤(hypovascular),腎盂壁肥厚病変)を認める.
  3. 血液学的に高IgG4血症(135mg/dL以上)を認める.
  4. 腎臓の病理組織学的に以下の2つの所見を認める.
    1. 著明なリンパ球,形質細胞の浸潤を認める.ただし,IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40%以上,あるいは10/hpfを超える.
    2. 浸潤細胞を取り囲む特徴的な線維化を認める.
  5. 腎臓以外の臓器の病理組織学的に著明なリンパ球,形質細胞の浸潤と線維化を認める.ただし,IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40%以上,あるいは10/hpfを超える.
 Definite:  1)+3)+4)a,b
 2)+3)+4)a,b
 2)+3)+5)
 1)+3)+4)a+5)
 Probable:  1)+4)a,b
 2)+4)a,b
 2)+5)
 3)+4)a,b
 Possible:  1)+3)
 2)+3)
 1)+4)a
 2)+4)a

付記:

  1. 臨床上鑑別を要する疾患をあげる.Wegener肉芽腫症,Churg-Strauss症候群,extramedullary plasmacytomaなど
  2. 画像診断において鑑別を要する疾患をあげる.悪性リンパ腫,腎癌(尿路上皮癌など).腎梗塞,腎盂腎炎(稀にWegener肉芽腫症,サルコイドーシス,癌の転移など)
  3. 診断のためのアルゴリズムで疑いとなる症例(図4)は診断基準では,準確診群もしくは疑診群に分類される.

診断基準

富山大学保健管理センター
杉谷キャンパス

松井祥子

〒930-0194
富山県富山市杉谷2630
TEL 076-434-7199
FAX 076-434-7668

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