本文へジャンプ

診断基準|膵臓

自己免疫性膵炎臨床診断基準2011

(日本膵臓学会・厚生労働省難治性膵疾患に関する調査研究班)

【疾患概念】
 わが国で多く報告されている自己免疫性膵炎は,その発症に自己免疫機序の関与が疑われる膵炎であるが,IgG4関連疾患の膵病変である可能性が高い.中高年の男性に多く,膵の腫大や腫瘤とともに,しばしば閉塞性黄疸を認めるため,膵癌や胆管癌などとの鑑別が必要である.高γグロブリン血症,高IgG血症,高IgG4血症,あるいは自己抗体陽性を高頻度に認め,しばしば硬化性胆管炎,硬化性唾液腺炎,後腹膜線維症などの膵外病変を合併する.病理組織学的には,著明なリンパ球やIgG4陽性形質細胞の浸潤,花筵状線維化(storiform fibrosis),閉塞性静脈炎を特徴とするlymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis(LPSP)を呈する.ステロイドが奏功するが,長期予後は不明であり,再燃しやすく膵石合併の報告もある.
 一方,欧米ではIgG4関連の膵炎以外にも,臨床症状や膵画像所見は類似するものの,血液免疫学的異常所見に乏しく,病理組織学的に好中球上皮病変(granulocytic epithelial lesion ; GEL)を特徴とするidiopathic duct-centric chronic pancreatitis(IDCP)が自己免疫性膵炎として報告されている.男女差はなく,比較的若年者にもみられ,時に炎症性腸疾患を伴う.ステロイドが奏功し,再燃はまれである.国際的にはIgG4関連の膵炎(LPSP)を1型,GELを特徴とする膵炎(IDCP)を2型自己免疫性膵炎として分類し,国際コンセンサス基準(International Consensus of Diagnostic Criteria (ICDC) for autoimmune pancreatitis)が提唱されている.しかしながら,わが国では2型は極めてまれであるため,本診断基準ではわが国に多い1型を対象とし,2型は参照として記載するに留めた.

【診断基準】
A.診断項目
Ⅰ.膵腫大:
 a.びまん性腫大(diffuse)
 b.限局性腫大(segmental/focal)
Ⅱ.主膵管の不整狭細像:ERP
Ⅲ.血清学的所見
 高IgG4血症(≧135mg/dl)
Ⅳ.病理所見:以下の①~④の所見のうち,
 a.3つ以上を認める.
 b.2つを認める.
 ①高度のリンパ球,形質細胞の浸潤と,線維化
 ②強拡1視野当たり10個を超えるIgG4陽性形質細胞浸潤
 ③花筵状線維化(storiform fibrosis)
 ④閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis)
Ⅴ.膵外病変:硬化性胆管炎,硬化性涙腺炎・唾液腺炎,後腹膜線維症

  1. 臨床的病変
    臨床所見および画像所見において,膵外胆管の硬化性胆管炎,硬化性涙腺炎・唾液腺炎(Mikulicz病)あるいは後腹膜線維症と診断できる.
  2. 病理学的病変
    硬化性胆管炎,硬化性涙腺炎・唾液腺炎,後腹膜線維症の特徴的な病理所見を認める.

<オプション>ステロイド治療の効果
 専門施設においては,膵癌や胆管癌を除外後に,ステロイドによる治療効果を診断項目に含むこともできる.悪性疾患の鑑別が難しい場合は超音波内視鏡下穿刺吸引(EUS-FNA)細胞診まで行っておくことが望ましいが,病理学的な悪性腫瘍の除外診断なく,ステロイド投与による安易な治療的診断は避けるべきである.
B.診断
Ⅰ.確診
 ①びまん型
  Ⅰa+〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ(a/b)〉
 ②限局型
  Ⅰb+Ⅱ+〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ(a/b)〉の2つ以上
  または
  Ⅰb+Ⅱ+〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ(a/b)〉+オプション
 ③病理組織学的確診
  Ⅳa
Ⅱ.準確診
 限局型:Ⅰb+Ⅱ+〈Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ(a/b)〉
Ⅲ.疑診*
 びまん型:Ⅰa+Ⅱ+オプション
 限局型:Ⅰb+Ⅱ+オプション

 
自己免疫性膵炎を示唆する限局性膵腫大を呈する例でERP像が得られなかった場合,EUS-FNAで膵癌が除外され,Ⅲ/Ⅳb/Ⅴ(a/b)の1つ以上を満たせば,疑診とする.さらに,オプション所見が追加されれば準確診とする.
疑診*:わが国では極めてまれな2型の可能性もある.
+:かつ, /:または

診断基準

富山大学保健管理センター
杉谷キャンパス

松井祥子

〒930-0194
富山県富山市杉谷2630
TEL 076-434-7199
FAX 076-434-7668

ページの先頭へ戻る