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治療

 基本的にはステロイド治療に良好に反応して改善することが本疾患の特徴であるため、治療が必要な場合は、ステロイド治療を行うことが原則である。
 治療方針は、各臓器の症状や機能傷害の程度により異なるが、病変部位の肥厚や腫大に伴って圧迫や閉塞による臓器機能障害が生じている場合は、ステロイド治療の適応となる。自己免疫性膵炎の膵腫大伴う閉塞性黄疸や後腹膜線維症に伴う水腎症などが、その例である。
 なお本疾患では、時に自然軽快する症例があるため、無症状の場合や機能傷害が伴わない場合は、無治療で経過観察されることもある。ただし本疾患は、異時性に異なる部位に病変が形成されることがあるため、無治療の場合は、慎重な経過観察が望ましい。

富山大学保健管理センター
杉谷キャンパス

松井祥子

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